דרמטומיוזיטיס, או בשמה העברי "דלקת עור ושרירים", היא מחלה ראומטוליזית ברקמת החיבור. זוהי למעשה מחלת פולימיוזיטיס,
שהביטויים שלה הם דלקת בעור ובשרירים, אליה מוסיפים פריחה סגלגלה על גבי העור, עם נפיחות נוקשה. עקב הפגיעה בשרירי השלד (בעיקר בשרירי הגו, הירכיים, האגן, הצוואר והכתפיים), עלולים לחוש כאבי שרירים שעלולים במצב הקיצוני לפגוע ביכולת להניע את השריר ולבצע באמצעותו פעולות. כאשר שרירי הנשימה נפגעים, האדם עלול לסבול מקשיי נשימה חמורים ומסוכנים.
דרמטומיוזיטיס עלולה לפקוד את האדם בכל גיל. אם היא מופיעה לפני גיל 16, הרי שאנחנו מדברים על דרמטומיוזיטיס של הילדות – מחלה אוטואימונית נדירה, הפוקדת כארבעה מתוך מיליון ילדים בשנה לערך ושכיחה יותר בקרב בנות. למרות זאת, בהתחשב בתסמיני המחלה ובהשפעתה על הילד ומשפחתו, חשוב להכיר אותה.
מהם מאפייני דרמטומיוזיטיס של הילדות?
חשוב להדגיש בנקודת ההתחלה שיש כמה נקודות ייחודיות לדרמטומיוזיטיס אצל ילדים בהשוואה למחלה התוקפת מבוגרים. הבדל ראשון הוא שבקרב מבוגרים ייתכן מצב בו שרירי הגוף הם היחידים שנפגעים, בעוד שבקרב ילדים תהיה ברוב המקרים מעורבות גם של העור. דוגמה נוספת היא שאצל מבוגרים המחלה עלולה להיות מקושרת עם מחלות סרטן, כפי שקורה אצל כמעט שליש מהחולים. אצל ילדים לעומת זאת לא נמצא עדיין קשר בין המחלה לבין סוגי הסרטן השונים.
הגורמים למחלה עדיין אינם ידועים באופן מלא, כאשר ההנחה המקובלת היא שמדובר בכמה גורמים המשתלבים יחדיו. למחלה יש ככל הנראה בסיס גנטי, כאשר גם חשיפה לגורמי סביבבתיים שונים (למשל זיהומים או קרינה אולטרה סגול) עלול להביא לאותה תגובה בלתי רצויה של המערכת החיסונית ולהתפתחות הדלקת, על התסמינים השונים שלה. לעיתים לצד הדרמטומיוזיטיס מופיעות אצל הילד מחלות אוטואימוניות נוספות. המחלה אינה זיהומית ולכן גם לא עוברת בין ילדים.
כיצד מאבחנים דרמטומיוזיטיס בילדים?
אבחון של דרמטומיוזיטיס אצל ילדים דורש שילוב של מספר כלים, לרוב נהוג לבצע בדיקה גופנית של הילד, ולצד זה בדיקת דם ובמידת הצורך בדיקות נוספות דוגמת ביופסיה של השריר או MRI.
כל אחת מהבדיקות האלה יכולה להאיר צדדים נוספים של המחלה, כאשר הגורם הרפואי הוא שיחליט מהן הבדיקות אותן מתאים לבצע במקרה נתון על פי התסמינים המופיעים אצל הילד, גילו וכן הלאה.
מהן אפשרויות הטיפול במחלה?
ההתמודדות עם דרמטומיוזיטיס בקרב ילדים אינה פשוטה, אבל בהחלט יש דרכים להקל על הילדים הסובלים מהבעיה ומהתסמינים הנובעים ממנה. הטיפול התרופתי משתלב כמעט בכל המקרים, ומיועד להקל על דרגת החומרה של התסמינים ולגרום להפוגה בהם. כך למשל ניתן לטפל באמצעות תרופות המפחיתות במהירות דלקות, דוגמת קורטיקוסטרואידים, ממשפחת הסטרואידים. לעיתים קרובות משלבים גם תרופה בשם "מטוטרקסט", שיכולה להשפיע תוך תקופה של חודש וחצי-חודשיים מתחילת הטיפול. אסור לשכוח שהתרופות כרוכות בתופעות לוואי לא נעימות, ולכן חשוב לקחת אותן בדיוק על פי הנחיות הרופא המטפל ולגשת לאבחון בכל פעם שמופיעים תסמינים קשים או חריגים.
בחלק גדול מהמקרים, מוחלט לשלב תוכנית טיפולי פיזיותרפיה המותאמת באופן מלא למאפייני הילד והמחלה שהוא סובל ממנה. מכיוון שהמחלה משפיעה לרעה פעמים רבות על מצבם הנפשי של הילדים ותחושותיהם האישיות, ייתכן שיוחלט לשלב גם טיפולים פסיכולוגיים כאלה או אחרים.
חשוב שלא להקל ראש במחלה, מכיוון שללא טיפול מתאים היא עלולה לגרום לנזקים חמורים וארוכי טווח, חלקם נשארים גם אחרי שהמחלה נסוגה.
מקורות ולקריאה נוספת:
Juvenile Dermatomyositis Symptoms & Causes – Boston Children's Hospital
[Dermatomyositis in children] – Pub Med
Clinical Characteristics of Children With Juvenile Dermatomyositis: The Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance Registry