מחלת קוואסקי היא מחלה נדירה הפוגעת ברוב המקרים בילדים מתחת לגיל חמש (המחלה נדירה מאוד בתינוקות מתחת לגיל חצי שנה ובילדים בוגרים). המחלה נקראה על שם הרופא שתיאר אותה לראשונה אי שם בשנת 1967 ורוב החולים אובחנו ביפן, אם כי ישנו תיעוד גם של חולים במדינות אחרות ברחבי העולם.
שלושת שלבי התפתחות מחלת הקוואסקי
- השלב החריף – שלב זה נמשך כשבועיים ומתחיל בחום גבוה שאינו מגיב לטיפול תרופתי. העיניים של החולים הופכות לאדומות ויבשות ומופיעים סימנים אופייניים מסביב לאישון.
- שלב תת חריף – שלב זה נמשך כשבועיים גם כן ובמהלכו הילד נמצא בסיכון גבוה לסבול ממפרצת בעורקים הכליליים המזרימים דם לשריר הלב. כמו כן בשלב זה חום הגוף יורד באופן הדרגתי אך מתפתחת דלקת במפרקים הגדולים.
- שלב ההחלמה – שלב זה מתחיל כחודש לאחר הופעת החום הגבוה ונמשך עד סוף החודש השלישי. התסמינים האופייניים נעלמים בהדרגה אך ממצאי המעבדה עדיין אינם תקינים. שלב זה מסתיים כאשר המפרצות קטנות או נעלמות וכאשר ממצאי המעבדה חוזרים לטווח הנורמה.
מה הם הגורמים למחלת קוואסקי בילדים?
נכון לכתיבת שורות אלה הגורם למחלת קאוואסקי אינו ידוע. לפי התיאוריה הרווחת בין החוקרים, ככל הנראה מדובר על מחלה שנגרמת בעקבות תגובה חיסונית לא מותאמת של מערכת החיסון או רגישות יתר לפתוגן מסוים. הרגישות המוגברת או התגובה החיסונית הלא מותאמת נוצרות ככול הנראה בעקבות נטייה גנטית. המחלה אינה מדבקת ולמרות שחשוב לטפל בחולים על מנת למנוע סיבוכים, הרי שמדובר על מחלה החולפת מאליה.
מה הם התסמינים של מחלת קוואסקי בילדים?
התסמינים של המחלה באים לידי ביטוי בדרגות חומרה שונות. כך לדוגמה, המפרצות בעורקים הכליליים שיכולות לסכן את חיי החולים מופיעות רק בילד אחת מתוך כול חמישים חולים מטופלים ורק רבע מהחולים עלולים לסבול מסיבוכים לבביים. מעבר לכך החולים סובלים מאודם ונפיחות בכפות הרגליים והידיים, לשון תותית, קשריות לימפה מוגדלות בצד אחד בלבד של הצוואר, שלשול, כאבי בטן, כאבי ראש, חוסר שקט, שפתיים סדוקות ואדומות, פריחה עורית אופיינית בגפיים ובאזור הגב, נפיחות וכאב במפרקים ועוד.
המעורבות הלבבית היא התסמין החמור ביותר והמשמעותי ביותר וזאת כיוון שזהו התסמין היחיד שהינו בעל השלכות עתידיות על בריאות החולים. המעורבות הלבבית יכולה לבוא לידי ביטוי במפרצות בעורקים הכליליים, בהפרעות קצב, איוושה לבבית, דלקת שרירי הלב, דלקת מעטפת הלב ופגיעה במסתמי הלב.
כיצד מאבחנים את מחלת קוואסקי בילדים?
האבחון של מחלת קאוואסקי הוא קליני בעיקרו. ראשית יש לאבחן חמישה ימים רצופים של חום גבוה בצירוף של ארבעה תסמינים לפחות מתוך התסמינים הבאים:
- פריחה מפושטת.
- אודם ובצקות בכפות הידיים והרגליים.
- הגדלה של קשריות לימפה בצד אחד של הצוואר.
- אודם ברקמות הריריות בחלל הפה והלשון.
- אודם בלחמיות ללא עדות להפרשה מוגלתית.
כמו כן יש לציין כי יש להבחין בכל התסמינים הנ"ל מבלי שקיימת עדות לתגובה אלרגית או למחלה זיהומית. במקרים רבים האבחנה של מחלת קוואסקי תהיה מאתגרת מאוד וזאת כיוון שלא תמיד ניתן לאבחן את כול התסמינים בנבדק. במקרים לא מעטים האבחנה תהיה "מחלת קאוואסקי לא שלמה".מאחר והחולים במחלת קאוואסקי נמצאים בסיכון מוגבר לפגיעה לבבית, הרי שכחלק אינטגרלי מתהליך האבחון יש לבצע לחולים בדיקת אולטרסאונד של הלב.
בדיקה זו חשוב לבצע פעם נוספת גם במהלך ההחלמה. בבדיקה זו בוחנים את הקוטר של העורקים הכליליים ובודקים האם נפגעו. בבדיקות המעבדה ניתן יהיה לראות שקיעת דם מוחשת, מדדי דלקת מוגברים במיוחד, ריבוי של תאי דם לבנים, אנמיה ועוד. ברוב המקרים שילוב בין הממצאים הקליניים לממצאים המעבדתיים יסייע לקבלת האבחנה הוודאית והמדויקת ביותר.
כיצד מטפלים במחלת קוואסקי בילדים?
הטיפול המקובל כיום הוא מתן נוגדנים ישירות לווריד במינון גבוה. טיפול זה נמשך מספר שעות ובקרב עשרה אחוז מהחולים יש לחזור עליו פעם נוספת. במידה וגם לאחר מתן המנה השנייה עדיין אין תגובתיות, יש להמשיך במתן סטרואידים לווריד. לאחר ירידת החום יש לתת אספירין במינון נמוך, לעתים במשך מספר שבועות. במידה ומודגמת הרחבה משמעותית של העורקים הכליליים יש לתת גם נוגדי קרישה ולבצע בירור הדמייתי נוסף תוך מעקב לבבי צמוד.
ראו גם:
וריקוצלה (דליות האשך) הפוגעת בבנים בגילאי 10 ל15